Tesis doctorales: TESEO

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Ministerio de Universidades - Gobierno de España

Título: MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS POCO FRECUENTES EN EL LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: PÚRPURA TROMBÓTICA TROMBOCITOPÉNICA, APLASIA PURA DE CÉLULAS ROJAS Y SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO. ESTUDIO DESCRIPTIVO EN UNA SERIE DE PACIENTES DEL REGISTRO ESPAÑOL DE PACIENTES CON LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (RELESSER)
Autor: Lois Iglesias, Ana Josefina
Universidad: Universidad de A Coruña
Departamento: Medicina
Fecha de Lectura: 14/02/2017
Programa de doctorado: Programa de Doctorado en Ciencias de la Salud por la Universidad de A Coruña
Dirección:
- De Toro Santos, Francisco Javier (Director)
- PEGO REIGOSA, JOSÉ M. (Director)
Tribunal:
- LÓPEZ LONGO, FRANCISCO JAVIER (presidente)
- Freire González, Mercedes (secretario)
- SALGADO PEREZ, EVA (vocal)
Descriptores:
- REUMATOLOGIA
Localización: REPOSITORIO BIBLIOTECA UNIVERSITARIA

http://hdl.handle.net/2183/18150

Marcador: https://www.educacion.gob.es/teseo/mostrarRef.do?ref=1367379Añadir a favoritos.
Resumen:
Introducción: las manifestaciones hematológicas del lupus eritematoso sistémico (LES) son frecuentes. Sin embargo, la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), la aplasia pura de células rojas (APCR) y el síndrome hemofagocítico (SH) tienen una baja prevalencia. Objetivo: describir los pacientes incluidos en el registro nacional de LES de la Sociedad Española de Reumatología (RELESSER) con estas tres manifestaciones y analizarlos comparativamente con los casos descritos en la literatura. Métodos: estudio clínico-epidemiológico, retrospectivo, observacional, multicéntrico con base hospitalaria de los pacientes de RELESSER diagnosticados de PTT, APCR o SH y de su evolución a medio y largo plazo. Revisión bibliográfica de los casos publicados hasta junio de 2016. Resultados: de los 3.658 pacientes incluidos en RELESSER se detectaron 19 casos de PTT, 5 de APCR y 7 de SH (prevalencia <0.5%). La mayoría se presentaron tras el diagnóstico de LES. Los principales desencadenantes fueron infecciones y actividad grave del lupus eritematoso sistémico. La mayoría de los pacientes requirieron ingreso hospitalario, así como tratamiento con glucocorticoides e inmunosupresores. La PTT y el SH presentaron un 10,5% y 28,6% de recidivas y una mortalidad del 10,5% y 14,2%, respectivamente. Conclusiones: la prevalencia de la PTT, la APCR y el SH en el LES es baja (<0,5%). Su diagnóstico suele realizarse tras el diagnóstico de LES. La PTT y el SH son particularmente graves, ocasionando ingresos prolongados de los pacientes y múltiples terapias. Puesto que la tasa de mortalidad de la PTT y el SH es significativa, debe realizarse un diagnóstico y tratamiento precoz de las complicaciones con el fin de reducir dicha mortalidad.

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